Μουσείο Τυπογραφείας

Παγκόσμια ημέρα αιμορροφιλίας

Περισσότεροι από 850 Ελληνες πάσχουν από αιμορροφιλία, μία κληρονομική αιμορραγική διαταραχή που εμφανίζεται καθ’ όλη τη διάρκεια ζωής του ασθενούς και εμποδίζει τη σωστή πήξη του αίματος με κίνδυνο την ανεξέλεγκτη εσωτερική αιμορραγία. Ωστόσο, η αιμορροφιλία αντιμετωπίζεται μέσω της αντικατάστασης του αντιαιμορροφιλικού παράγοντα που λείπει από το αίμα και έτσι «οι ασθενείς μπορούν να έχουν μια κανονική ζωή» όπως ανέφερε στα “Χ.Ν.” η παθολόγος στο Τμήμα Αιμοδοσίας του Νοσοκομείου Αρετή Σκορδυλάκη με αφορμή τη σημερινή Παγκόσμια Ημέρα Αιμορροφιλίας που εορτάζεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου.

Στα Χανιά, όπως ανέφερε στα “Χ.Ν.” η παθολόγος στο Τμήμα Αιμοδοσίας του Νοσοκομείου, τα περιστατικά που έχουν διαγνωστεί κατά καιρούς παρακολουθούνται από τα αρμόδια Κέντρα στην Ελλάδα, δηλαδή στο Ιπποκράτειο, στο Λαϊκό και στη Θεσσαλονίκη. «Εάν διαγνωστεί κάποιος στο Νοσοκομείο Χανίων ή εάν τεθεί η υποψία ότι έχει αιμορροφιλία τον στέλνουμε στα τρία αυτά κέντρα που κάνουν την καταγραφή και του χορηγούν φαρμακευτική συνταγή. Δεν παρακολουθούνται δηλαδή από εμάς στο Νοσοκομείο. Παλιότερα μας αποστέλλονταν οι παράγοντες πήξης όμως τώρα δεν γίνεται πλέον, αλλά στέλνονται κατευθείαν από τα κέντρα στα σπίτια των ασθενών» επεσήμανε.

Σύμφωνα με την κα Σκορδυλάκη, η αιμορροφιλία είναι μία κληρονομική αιμορραγική διαταραχή «που μέχρι σήμερα οι πιο σοβαρές περιπτώσεις της εκδηλώνονται κυρίως σε άντρες και διαγιγνώσκεται από τη γέννηση. Στις γυναίκες εκδηλώνεται με πολύ αίμα στην περίοδο, εκχυμώσεις, εύκολες αιμορραγίες. Η νόσος αντιμετωπίζεται με τη χορήγηση παραγόντων πήξης αίματος».

ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΑΙΜΟΡΡΟΦΙΛΙΑ

Η αιμορροφιλία είναι μία σπάνια κληρονομική διαταραχή της αιμόστασης που οφείλεται σε έλλειψη του παράγοντα VIII (Αιμορροφιλία Α) ή του παράγοντα IX (Αιμορροφιλία Β) της πήξης του αίματος, εμφανίζεται από τη γέννηση του ατόμου και διαρκεί καθ’ όλη τη ζωή του. Ουσιαστικά πρόκειται για βλάβη στον μηχανισμό του οργανισμού για την παύση της αιμορραγίας μετά από έναν τραυματισμό αγγείου, που φυσιολογικά το αίμα θα έπρεπε να πήζει. Η βαρύτητα της κατάστασης του ασθενούς προέρχεται από το ποσοστό έλλειψης της πρωτεΐνης. Σύμφωνα με στοιχεία του Συλλόγου Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών, η συχνότητα εμφάνισης αιμορροφιλίας Α υπολογίζεται στο 1:10.000, δηλαδή 1 πάσχοντας ανά 10.000 γεννήσεις, ενώ σήμερα στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι υπάρχουν περίπου 850 άτομα με αιμορροφιλία. Την ίδια στιγμή, στην Ευρώπη υπολογίζεται ότι πάσχουν περίπου 33.000 από αιμορροφιλία και περίπου 250.000 παγκόσμια.

ΤΑ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ

Οι αιμορραγίες και οι εκτεταμένοι μώλωπες κατά τη βρεφική ηλικία συνήθως συνιστούν τα πρώτα συμπτώματα και οδηγούν στη διάγνωση της νόσου. Η αιμορραγία στις αρθρώσεις (αίμαρθρα αυτόματα ή μετά από τραυματισμό πιο συχνά στους αγκώνες και τα γόνατα) και τους μύες είναι συχνή στους πάσχοντες και μπορεί να προκαλέσει πόνο, σοβαρή επιβάρυνση στις αρθρώσεις, με αποτέλεσμα δυσκαμψία, αναπηρία και μερικές φορές θάνατο. Πολλοί πάσχοντες από αιμορροφιλία αντιμετωπίζουν σοβαρές δυσκολίες στη βάδιση και σε άλλες δραστηριότητες της καθημερινής ζωής λόγω της σοβαρής αρθρίτιδας, που προκύπτει από τις πολλαπλές αιμορραγίες στις αρθρώσεις. Ενα άτομο με αιμορροφιλία δεν σημαίνει βέβαια ότι αιμορραγεί πιο γρήγορα απ’ ό,τι ένα φυσιολογικό, αλλά ότι η αιμορραγία του μπορεί να διαρκέσει περισσότερο χρόνο. Ο μεγαλύτερος δε κίνδυνος που αντιμετωπίζει ένα πάσχον άτομο είναι μια σοβαρή εσωτερική αιμορραγία, η οποία ενδεχομένως να προκύψει αυτόματα ή μετά από τραυματισμό. Η ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ «Σήμερα μπορούμε να αντιμετωπίσουμε την αιμορροφιλία, χωρίς ωστόσο να μπορούμε να τη θεραπεύσουμε. Ετσι αντιμετωπίζουμε τα συμπτώματα της αιμορροφιλίας με αναπλήρωση του παράγοντα πήξης, που λείπει από το αίμα. Αυτό επιτυγχάνεται με την ενδοφλέβια έγχυση ενός προϊόντος, το οποίο περιέχει τον κατάλληλο παράγοντα. Aν ο παράγοντας χορηγείται όταν εμφανίζεται αιμορραγία, η αγωγή υποκατάστασης ονομάζεται συμπτωματική ή κατ’ επίκληση (on demand) και έχει ως αποτέλεσμα την παύση της αιμορραγίας μόλις φτάσει στην περιοχή της αιμορραγίας επαρκής ποσότητα παράγοντα. Αν η χρήση των παραγόντων γίνεται ανά τακτά διαστήματα, με στόχο την πρόληψη εμφάνισης της αιμορραγίας, τότε η αγωγή αυτή ονομάζεται προφυλακτική. Η προφυλακτική αγωγή μάλιστα αποδείχτηκε ότι ελαχιστοποιεί τον αριθμό των αιμορραγιών στις αρθρώσεις, με αποτέλεσμα να προφυλάσσεται η λειτουργία τους και να προλαμβάνεται η αναπηρία», σύμφωνα με τον Σύλλογο Προστασίας Ελλήνων Αιμορροφιλικών.

Πρώτες βοήθειες

Οι ήπιες κακώσεις αντιμετωπίζονται με απλά μέτρα. Σε μεγάλες όμως κακώσεις, σε πληγές οι οποίες απαιτούν εφαρμογή ραμμάτων ή σε κακώσεις των αρθρώσεων απαιτείται, επιπλέον, χορήγηση του παράγοντα που λείπει όσο το δυνατό νωρίτερα. Σύμφωνα με την Ελληνική Εταιρεία Παιδιατρικής Αιματολογίας Ογκολογίας, οι πρώτες βοήθειες που πρέπει να παρασχεθούν σε έκτακτα περιστατικά είναι οι εξής: – Αν ένα αιμορροφιλικό παιδί υποστεί ένα χτύπημα, όχι ιδιαίτερα σοβαρό, σε κάποιο άκρο ή παρουσιάσει μειωμένη κινητικότητα ή/και οίδημα σε κάποια άρθρωση:

• Ακινητοποιήστε το άκρο.

• Εφαρμόστε πάγο και ανυψώστε το προσβεβλημένο μέλος. – Αν ένα αιμορροφιλικό παιδί παρουσιάσει αιμορραγία, όχι ιδιαίτερα σοβαρή, από επιφανειακό κόψιμο ή εκδορά:

• Φορέστε γάντια.

• Καθαρίστε την περιοχή με αντισηπτικό υγρό.

• Εφαρμόστε σταθερή πίεση και ανυψώστε το μέρος του σώματος που παρουσιάζει αιμορραγία μέχρι αυτή να σταματήσει.

• Καλύψτε το με αντισηπτική γάζα.

• Εφαρμόστε πάγο στην περιοχή. – Αν ένα αιμορροφιλικό παιδί παρουσιάσει ρινορραγία:

• Φορέστε γάντια.

• Τοποθετήστε το παιδί σε καθιστική θέση με το κεφάλι ψηλά.

• Εφαρμόστε σταθερή πίεση για 20 λεπτά στο ρουθούνι που αιμορραγεί.

• Εφαρμόστε πάγο στον αυχένα. – Αν ένα αιμορροφιλικό παιδί παρουσιάσει αιμορραγία από το στόμα ή από κάποιο δόντι:

• Φορέστε γάντια.

• Εφαρμόστε πάγο με σταθερή πίεση για 20 λεπτά. – Αν ένα αιμορροφιλικό παιδί υποστεί χτύπημα στο κεφάλι, τον αυχένα ή την κοιλιά ή παρουσιάζει πιθανό κάταγμα ή υποστεί βαθύ κόψιμο:

• Φορέστε γάντια. • Επικοινωνήστε με το Αιμορροφιλικό Κέντρο στο οποίο παρακολουθείται ο ασθενής.

• Σε περίπτωση που η προαναφερθείσα επικοινωνία δεν είναι δυνατή, καλέστε ασθενοφόρο και μεταφέρετε τον ασθενή στο πλησιέστερο Τμήμα Επειγόντων Περιστατικών.

Γράψτε το σχόλιό σας

Συμπληρώστε την παρακάτω φόρμα με τα στοιχεία και το μήνυμά σας:
Όλα τα πεδία είναι υποχρεωτικα.

Σχόλια με υβριστικό, απειλητικό, ρατσιστικό ή άλλο περιεχόμενο που η συντακτική ομάδα κρίνει πως δεν προσφέρουν στο γόνιμο διάλογο, δεν θα δημοσιεύονται. Παρακαλούμε να αποφεύγετε τα greeklish.